血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种较为罕见的血液病,以难诊断、高致死、高风险著称,发病急骤病情凶险,如不及时诊断治疗病死率可达90%。早期诊断并及时给予血浆置换疗法(PEX),是目前显著改善疾病预后的最重要途径。近日,我院血液病科成功早期诊断并联合ICU治愈了一名该病患者,是我院血液病学临床水平发展具有里程碑意义的事件。
该患者为青年女性,既往有自身免疫疾病病史,6月3日入院时查血小板2*10^9/L,血红蛋白77g/L,即收入血液病房治疗。入院后2天内患者病情急剧恶化,血色素进行性下降至47g/L,伴神志改变,血液病科立即组织科室查房。初步考虑符合罕见血液病TTP早期表现血小板减少性出血、微血管病性溶血及神经精神症状“三联征”,行外周血红细胞形态检查,检出增多破碎红细胞这一特异性指标,确诊了TTP诊断。通过与我院ICU联合抢救治疗,行血浆置换疗法(PEX)治疗,患者神经精神症状明显好转,血小板、血红蛋白等指标恢复正常,未发生PEX相关并发症,治愈出院。
我院血液病科自成立以来,科室全体人员均赴中国科学院血液病医院、四川大学华西医院等国内知名医院和专科进修学习,具备了部分罕见血液病的诊断和治疗能力,目前已收治急性白血病、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血、Evan’s综合征等多种疑难及恶性血液病,初步形成了中西医结合恶性血液病诊疗的特色优势。该科还坚持多科协作诊疗的思路,本例患者即是与ICU共同协作在最短时间内让患者得到了最有效的救治。血液病科将以专业的技术能力、诚挚的科学精神和特色中医药优势为患者提供优质的中西医结合诊疗服务。