近日,血液科确诊我院首例 T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤。患者为青年男性,病历号:451063,因“右侧腰痛20+天,伴胸闷气紧10+天”就诊于我院血液科。入院胸部CT 示右侧胸膜腔中量积液,右肺下叶局部压迫性肺不张。纵膈内可见肿大融合淋巴结,纵膈血管间隙显示不清。彩超示右侧胸腔大量积液。左锁骨上淋巴结活检示:侵 袭性T细胞淋巴瘤。骨髓涂片示:骨髓增生明显活跃,可见一类分类不明细胞(22.5%)骨髓象。胸水流式细胞学分析结果示:可见异常T细胞来源的原始细 胞,T淋巴细胞急性白血病(T-ALL)可能性大。经临床、病理、骨髓报告综合分析后诊断为“T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤”。患者入院时乳酸脱氢酶 1000,尿酸迅速增长,表明肿瘤溶解加速,随时有生命危险。血液科组织全科讨论,并与患者家属充分沟通,详述该病治疗的巨大风险及其必要性,于 2014-7-15开始予以环磷酰胺、地塞米松减轻肿瘤负荷,降低后期大剂量化疗所致的肿瘤溶解风险,逐步过渡到标准的大剂量化疗方案:Hyper- CVAD A方案化疗,期间予以中药促进骨髓造血恢复、降低粒缺危险期的治疗。患者经治后,胸闷气紧症状明显好转并逐步消失,逐步顺利渡过肿瘤溶解期、中性粒细胞缺 乏期、骨髓抑制期,胸部CT复查未见异常(原右侧胸腔积液已完全吸收),患者及家属满意并已于近期好转出院。
淋巴母细胞淋巴瘤为前体淋巴细胞来源的高侵袭性非霍奇金淋巴瘤,以青少年男性多见,80%为T细胞起源,常侵犯纵隔、骨髓、中枢和淋巴结;20%为B细胞 起源,常侵犯骨、皮肤、骨髓和淋巴结。淋巴母细胞淋巴瘤早期易发生骨髓侵犯,临床发现通常已属疾病的Ⅲ期或Ⅳ期,病程短、进展迅速、预后极差,易转化为T 急性淋巴母细胞白血病。本病例骨髓原始细胞达22.5%,达到了淋巴母细胞白血病/淋巴瘤T细胞来源的诊断标准。
该例患者是血液科独立诊断并按高侵袭性血液肿瘤的标准化疗方案治疗的首例T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,表明我院血液科在白血病/淋巴瘤的诊断和治疗方面达到新的高度。